متلازمة كلاينه-لفين
| متلازمة كلاينه-لفين Kleine–Levin syndrome | |
|---|---|
| التبويب والمصادر الخارجية | |
| التخصص | طب الجهاز العصبي |
| ICD-10 | G47.8 |
| ICD-9-CM | 327.13 |
| OMIM | 148840 |
| DiseasesDB | 29520 |
| Patient UK | فشل عرض الخاصية P1461: لم يتم العثور على الخاصية P1461. متلازمة كلاينه-لفين |
| MeSH | D017593 |
| Orphanet | 33543 |
متلازمة كلاينه-لفين Kleine–Levin syndrome (KLS)، وتعرف أيضاً بمتلازمة الجمال النائم Sleeping Beauty syndrome، أو متلازمة فرط النعاس الدوري، هو اضطراب نوم نادر يتميز بفرط النوم العرض المتواصل وتغيرات معرفية أو مزاجية. كما يعاني الكثير من المرضى من النهام، فرط النشاط الجنسي وأعراض أخرى. بشكل عام يعاني مرضى متلازمة كلاينه-لفين من نوبات متكررة من المرض عادة ما تستمر لمدة لا تقل عن أسبوع، وفي بعض الأحيان تستمر أشهر. تؤثر هذه الحالة بشكل كبير على الحياة الشخضية، المهنية والاجتماعية للمصابين. حدة الأعراض ودورة المتلازمة تختلف من مريض لآخر. معظم الحالات تصاب بحوالي 20 نوبة على مدار عشر سنوات تقريباً. وقد تطول الفترة بين النوبة والأخرى لعدة شهور. عادة ما تكون بداية الحالة في أعقاب عدوى ڤيروسية؛ تم رصد عدة ڤيروسات مختلفة تؤدي إلى بدء الاصابة بمتلازمة كلاينه-لفين. عادة ما يتم تشخيص الحالة بعد استثناء الأمراض المشابهة؛ فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير الطبقي المحوسب، البذل القطني، واختبار السموم تستخدم للوصول للأمراض الأخرى المحتملة. آلية المتلازمة غير معروفة، لكن يعتقد أن المهاد قد يلعب دوراً محتملاً في الإصابة بها. أوضحت SPECT وجود نقص في إمدادات الدم للمهاد لدى المصابين أثناء النوبة.
ومتلازمة كلاينه-لفين نادرة للغاية، وتحدث بمعدل واحد إلى 14 مليون، مما أدى إلى قصور الأبحاث في مجال العوامل الوراثية.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
الأعراض
يحدث المرض على دورات (فترات) قد تستمر الدورة من أسبوع إلى شهر. وبين هذه الدورات، يعود المصاب إلى حالته الطبيعية ولا يشكو من أي أعراض. وتحدث هذه الدورات عدة مرات في السنة الواحدة. ويعاني المصاب خلال دورة المرض من الأعراض التالية[1]:
- فرط في النعاس وزيادة في النوم، حيث قد ينام المصاب من 15-21 ساعة في اليوم. حيث يستيقظ المريض عادة للأكل أو للذهاب إلى دورة المياه. ولا يستطيع المصاب خلال دورة المرض الذهاب للمدرسة أو العمل.
- زيادة في الشهية ونهم كبير للطعام. وقد يتناول المصاب خلال الحالة أطعمة لا يتناولها عادة أو غير مناسبة للأكل. ويظهر هذا العرض عند نصف إلى ثلثي المصابين.
- فرط الرغبة الجنسية أو السلوك الجنسي الفاضح: نسبة ظهور هذا العرض أقل بكثير من العرضين السابقين. ويظهر هذا العرض في الأغلب عند الذكور.
- خلال اليقظة، يعاني المصاب من الارتباك وغياب العواطف والمشاعر والخمول الشديد. كما قد يعاني من سلوك غير معتاد منهم مثل التهيج أو العدوانية أو الهلوسة. ويذكر المرضى بعد انتهاء الدورة أنهم كانوا يتحسسون بشدة من الازعاج والإضاءة القوية.
وكما ذكرنا أعلاه، فإن المرض دوري أي قد يحدث لفترة ويغيب بعدها لأسابيع أو اشهر. ويكون المصاب طبيعيا بين دورات المرض. وعادة ما تخف أو حتى تختفي الأعراض مع التقدم في العمر. ويستمر المرض عادة عقداً من الزمن تصيب المريض فيها حوالي 20 دورة من الأعراض المبينة أعلاه.
الأسباب
هذا الاضطراب غير معروف السبب حتى الآن. حيث تكون الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي للدماغ والاختبارات العصبية الأخرى طبيعية. وحديثا، أظهرت بعض التقارير نقصاً في انسياب الدم في المنطقة المهادية وتحت المهادية والجبهية من الدماغ باستخدام الأشعة المقطعية الفوتونية خلال نوبة المرض. وأظهرت دراسة أخرى حديثة نشرت عام 2014 تغيرات في عمليات الأيض في مناطق عدة من الدماغ. ويعتقد أن هذا المرض مرتبط بتغيرات في بعض الجينات ولكن الأبحاث لم تظهر نتائج واضحة بعد بسبب ندرة المرض.
التشخيص
يتم التشخيص عند وجود الأعراض التقليدية للمرض. ولكن يجب استبعاد بعض الأمراض العصبية الأخرى. لذلك يجرى فحص اشعاعي باستخدام الرنين المغناطيسي للدماغ. كما ينصح بعمل تخطيط شامل للدماغ، لاستبعاد بعض حالات الصرع.
العلاج
لا توجد حتى الآن طرق فعالة للعلاج. ولكن يتم استخدام بعض العقاقير التي أظهرت بعض التحسن في الأعراض. ويكمن أساس العلاج في طمأنة أقارب المريض بأن المرض يحدث في دورات وأن الدورة ستنتهي خلال ايام. وخلال الدورة، يجب الحرص على سلامة المريض وذلك بالحرص على بقائه في المنزل وتجنب المواقف الخطرة مثل الذهاب بقرب المسبح أو الخروج من المنزل. كما يجب على الطبيب التواصل مع جهة دراسة أو عمل المصاب لشرح الحالة المرضية التي يعاني منها المصاب. كما يتم طمأنة المريض واقاربه بأن الحالة تتحسن مع تقدم العمر بحيث يقل عدد دورات ظهور الأعراض. وفي العادة تختفي الأعراض بعد 8-12 سنة من ظهور المرض.
الوقاية
الليثيوم هو الدواء الوحيد الذي اتضح أن له آثار وقائية. في دراستين عقدتا على أكثر من 100 حالة، ساعد الليثيوم في الوقاية من تكرار الأعراض في 20% إلى 40% من الحالات. مستويات الليثيوم الموصى بها في الدم لمرضى متلازمة كلاينه-لفين هي 0.8-1.2 mEq/ml. لا يعرف ما إذا كان لمثبتات المزاج تأثير على الحالة.[2] مضادات الاكئتاب لا تقي من تكرار النوبات.[3]
التاريخ
عام 1815 كان هناك تقرير عن شاب أظهر الشهية المفرطة والنوم لفترات طويلة بعد تعاني من الحمى. هذا قد يكون وصفاً في وقت مبكر من هذه الحالة. وقد وصفت حالة أخرى مع أعراض مشابهة في عام 1862. قام العالم ويل كلاينه عام 1925 بوصف خمسة مرضى يعانون من أعراض النعاس المستمر. وأعقب هذا بأربعة سنوات تقارير مفصلة عن حالات مماثلة من قبل الطبيب النفسي ماكس لفين في نيويورك. في عام 1935، نشر لفين معلومات حول عدد من الحالات، بما في ذلك إحدى الحالات التى وصفها كلين. ماكدونالد كريتشلي، الذي كتب لأول مرة عن حالة في عام 1942، قام بفحص 11 حالة ومراجعة 15 حالة أخرى.
المصادر
- ^ "متلازمة كلاين ليفين.. اضطراب عصبي نادر ومعقد!!". جريدة الرياض. 2014-10-15. Retrieved 2018-02-02.
- ^ Mignot 2012.
- ^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير صحيح؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماة:0
المراجع
- Arnulf, Isabelle; Rico, Thomas; Mignot, Emmanuel (2012). "Diagnosis, Disease Course, and Management of Patients with Kleine-Levin Syndrome". The Lancet Neurology. 11 (10): 918–28. doi:10.1016/S1474-4422(12)70187-4. PMID 22995695.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Arnulf, Isabelle; Zeitzer, J. M.; Farber, N.; Mignot, Emmanuel (2005). "Kleine–Levin Syndrome: a Systematic Review of 186 Cases in the Literature". Brain. 128 (12): 2763–76. doi:10.1093/brain/awh620. PMID 16230322.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Billiard, Michel; Jaussent, Isabelle; Dauvilliers, Yves; Besset, Alain (2011). "Recurrent Hypersomnia: a Review of 339 Cases". Sleep Medicine Reviews. 15 (4): 247–57. doi:10.1016/j.smrv.2010.08.001. PMID 20970360.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Brown, DW (1993). "Abnormal fluctuations of acetylcholine and serotonin". Medical Hypotheses. 40 (5): 309–310. doi:10.1016/0306-9877(93)90011-e. PMID 8350780.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Frenette, Eric; Kushida, Clete (2009). "Primary Hypersomnias of Central Origin". Seminars in Neurology. 29 (4): 354–67. doi:10.1055/s-0029-1237114. PMID 19742411.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Gupta, Ravi; Lahan, Vivekananda; Srivastava, Malini (2011). "Kleine-Levin Syndrome and Idiopathic Hypersomnia: Spectrum Disorders". Indian Journal of Psychological Medicine. 33 (2): 194–98. doi:10.4103/0253-7176.92048. PMC 3271500. PMID 22345850.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help)CS1 maint: unflagged free DOI (link) - Huang, Yu-Shu; Lakkis, Clair; Guilleminault, Christian (2010). "Kleine-Levin Syndrome: Current Status". Medical Clinics of North America. 94 (3): 557–62. doi:10.1016/j.mcna.2010.02.011. PMID 20451032.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Kodaira, Minori; Yamamoto, Kanji (2012). "First Attack of Kleine-Levin Syndrome Triggered by Influenza B Mimicking Influenza-associated Encephalopathy". Internal Medicine. 51 (12): 1605–8. doi:10.2169/internalmedicine.51.7051. PMID 22728499.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Mignot, Emmanuel (2012). "A Practical Guide to the Therapy of Narcolepsy and Hypersomnia Syndromes". Neurotherapeutics. 9 (4): 739–52. doi:10.1007/s13311-012-0150-9. PMC 3480574. PMID 23065655.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Oliveira, Marcio; Conti, Cristiane; Prado, Gilmar (2016) [2013 PubMed]. "Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome". Cochrane Database of Systematic Reviews. 5: CD006685. doi:10.1002/14651858.CD006685.pub4. PMID 27153153.
{{cite journal}}: External link in|origyear= - Pearce, J. M. (2008). "Kleine–Levin Syndrome: History and Brief Review". European Neurology. 60 (4): 212–4. doi:10.1159/000148694. PMID 18667831.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help) - Ramdurg, Santosh (2010). "Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment". Annals of Indian Academy of Neurology. 13 (4): 241–6. doi:10.4103/0972-2327.74185. PMC 3021925. PMID 21264130.
{{cite journal}}: Invalid|ref=harv(help)CS1 maint: unflagged free DOI (link)
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .