خدار

من أجل استخدامات أخرى، انظر خدار (توضيح).
الخـُدار
Narcolepsy
تصنيفات ومصادر خارجية
Pediatric polysomnogram.jpg
التحضير لإجراء رسم نوم متعدد polisomnografía لمريض طفل.
ICD-10 G47.4
ICD-9 347
OMIM 161400
DiseasesDB 8801
eMedicine neuro/522 
MeSH D009290

الخُدَار أو التغفيق Narcolepsy حالة مرضية تُسبب نومًا مفرطًا. تنتاب المصابين بالخدار نوبات نوم عدة مرات في النهار حتى وإن ناموا في الليل. وسبب هذا المرض غير معروف، ولكن هناك دلائل كثيرة تبين أنه حالة وراثية. ويستعين الأطباء على تخفيفه بالأدوية إلا أنه لا علاج له.

وللخدار أعراض شتى، إضافة إلى النوم المفرط. فمثلا، قد يعاني المصابون بالخدار عوارض (نوبات) يكونون فيها مستيقظين ولكنهم لايستطيعون التحرك. وتُسمَّى هذه الحالة الإغماء التخشُّبي. وتحدث معظم العوارض نتيجة لانفعالات شديدة، خصوصا الغضب أو الضحك، وتستمر لدقيقتين أو أقل. كما قد يعاني المصاب بالخدار شلل النوم والهلوسة النعاسية. ففي شلل النوم، لايستطيع المصاب التحرك مباشرة بعد النوم. أما الهلوسة النعاسية، فهي أحلام مفعمة بالحيوية والواقعية تحدث عند بداية النوم.

ويعتقد العلماء أن أعراض الخدار مرتبطة بنوم حركة العين السريعة، وهي مرحلة من مراحل النوم التي يحلم الناس خلالها. تدور العيون بسرعة في هذه المرحلة ويُشلُّ الجسم أثناء الحلم. ويعاني المصابون بالخدار هذا النوع من الشلل نفسه وهم مستيقظون أثناء حالة الإغماء التخشبي. وإضافة إلى ذلك، فإنهم ينزعون إلى نوم حركة العين السريعة في أوقات غير عادية، خصوصا عند بداية النوم. وفي هذه الحالات، قد تبدو أحلام حركة العين السريعة كأنها هلوسة نعاسية.

ليس جميع من يصيبهم نعاس غير مألوف مصابين بالخدار، لكن إذا عانوا الإغماء التخشبي فهم تقريبا مصابون بالخدار.


. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

أسباب الخدار

البنية البلورية ل HLA-DQ 0602 (جزيء مرمز DQA1*0102/DQB1*0602) في اتحاد مع كايپوكرتين پپتيد (orexina). HLA-DQ 0602 يجعل الشخص أكثر عرض بدرجة كبيرة للخدار، بينما يقي من مرض السكري من النوع الأول.[1][2]

إن العوامل الفسيولوجية ، والتغيرات العصبية الكيميائية ، والعوامل الوراثية ، والعوامل البيئية كلها قد تلعب دورًا في النشأة المرضية للخدار . إن الاضطراب في حالة النوم واليقظة هو أصل الخلل الفسيولوجي الذي يحدث في زملة الخدار ، وإن علامة الاختبار الفسيولوجي هي وجود نوم الحركة السريعة للعينين عند بداية النوم ، ويتسم الفقدان المفاجئ للنبض العضلي باليقظة في رسام المخ الكهربائي الذي يرتبط بالارتخاء العضلي لنوم الحركة السريعة للعينين دون أي سمات أخرى ، وعندما تطول تلك الأحداث يحدث نوم كامل في نوم الحركة السريعة للعينين . إن الاضطراب العصبي الكيميائي يعد هو الأساس في الخدار غير معلوم المنشأ ، ومن ناحية أخرى فإن هناك دلائل تشير إلى حدوث عدم توازن في التنظيم الكيميائي بين الكولينرجيك cholinergic والكيت كولا مينيرجيك catecholaminergic مما يؤدي إلى تداخل آليات تنظيم نوم الحركة السريعة للعينين rapid eye movement sleep في جذع المخ ، إن الجرعات الصغيرة من عقار الكولينرجيك لحالات الخدار تزيد من التوقف المفاجئ للنبض العضلي ، في حين أن ذلك لم يحدث لدى الكلاب التي لم يتم حقنها بعقار الاتروبين atropine وأسكوبولامين scopolamine فيؤدي إلى خفض التوقف المفاجئ للنبض العضلي.


علاج المرض

بالرغم من أنه لا يوجد علاج يشفي من هذا المرض إلا أنه يمكن السيطرة على أكثر الأعراض في أغلب الحالات. إذ تسهم المنبهات والمثيرات بدور فعال في علاج هجمات نوم الخدار ، إذ وجد أن حوالي 65 – 85 % من المرضى تتحسن لديهم حالة الرغبة المفرطة في النوم من خلال تلك المنبهات ، وتشتمل العقاقير المنبهة على عقار ديكسترو- أمفيتامين dextroamphetamin ، وميثيل فينيدات أو ريتالين methylphenidate ، و بيمولين Pemoline وظهر حالياً عقار جديد يعرف بـ مودافينيل Modeafinil . ويشجع أيضًا استخدام عقار ميثيل فينيدات methylphenidat ، ونجد أن عقار پمولين Pemoline يستخدم مع ذوي الرغبة البسيطة في النوم بجرعات تبدأ تتراوح ما بين 18.75 -37.50 مجم في الصباح.

العثور على نمط يمثل رسم نوم متعدد لموجات المخ أثناء نوم حركة العين السريعة.

أما عقار ميثيل فينيدات أو ريتالين فيعطي بجرعة تصل لـ 5 مجم يتم تقسيمها على مرتين أو ثلاث مرات في اليوم الواحد ، ولتجنب الأرق لا يتم تناول الجرعة الأخيرة بعد الساعة الرابعة مساءاً ، أما المرضي الذين لا يستجيبون لتلك العقاقير فيحل محلها عقار ديكسترو- أمفيتامين بجرعات تبدأ من 5 -10مجم مرة أو مرتين يومياً ، أما الحد الأقصى المقبول من عقار بيمولين فهو 150مجم يومياً ، و 50 مجم من عقار ميثيل فينيدات ، و50 مجم لكلاً من ديكسترو -أمفيتامين وعقار ميثيل فينيدات وأكثر التأثيرات الجانبية لتلك العقاقير هي العصبية ، والأرق ، والهياج ، القلق ، والصداع ، والأعراض المعدي معوية وسرعة نبضات القلب والارتجاف ، ويلاحظ أن مدى التحمل Tolerance يعد مشكلة أخرى تظهر لدى 30 % من المرضى خصوصاً الذين يتعاطون جرعات زائدة.

ويعد عقار مودافينيل modafinil المثير لليقظة علاج فعال للرغبة المفرطة في النوم المرتبطة بالخدار وجرعة هذا العقار هي 200مجم في الصباح قبل الإفطار أو بعده بساعة وتشتمل تأثيراته الجانبية على الصداع ، والإغماء ، والأرق ، والقلق ، والعصبية . إن هذا العقار قد يتفاعل مع العقاقير التي تعوق أو تؤدي إلى ظهور بعض الأنزيمات مثل diphenylhydantioin diazepam & propranolol 101 إن علاج الخدار أو الأعراض المساعدة لم يشتمل على أداء ثلاثية مضادات الاكتئاب مثل Protriptyline الذي تبدأ جرعته بـ 5 مجم يومياً ، أما عقار imipramine ، فتبدأ جرعته من 25، وحتي200 مجم ، وعقار clomipramine 10-200 مجم يومياً ، ويتم بنجاح استخدام بعض معوقات امتصاص السيروتونين serotonin مثل فلوكستين fluoxetine وتبدأ جرعته بـ 20 مجم في الصباح. كما أن العلاجات اللادوائية للخدار تشتمل على الانتظام الكامل في مواعيد النوم والاستيقاظ وفي نظام الحياة بصورة عامة ، والقيلولة لفترة بسيطة نهاراً ، أو أخذ غفوات قصيرة (10-15 دقيقة) عند الشعور بالنعاس الشديد إذا سمحت الظروف.

انظر أيضاً

الهامش

  1. ^ Siebold C, et al. "Crystal structure of HLA-DQ0602 that protects against type 1 diabetes and confers strong susceptibility to narcolepsy." ProcProc Natl Acad Sci U S A. 2004 feb 17;101(7):1999-04. PMID 14769912
  2. ^ Chen J, et al. "MMDB: Entrez's 3D-structure database." Nucleic Acids Res. 2003 en;31(1):474-7.

المصادر

  • Mitler, M M (1991). "Relative Efficacy of Drugs for the treatment of Sleepiness in Narcolepsy". Sleep. 14 (3): 218. PMID 1680245. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (help)
  • Mayer, G (1995). "Selegiline Treatment in Narcolepsy". Clinical Neuropharmacology. 18 (4): 306. PMID 8665543. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (help)
  • Chabas, D (2003). "The Genetics of Narcolepsy". Annual Review of Genomics & Human Genetics. 4: 459. doi:10.1146/annurev.genom.4.070802.110432. PMID 14527309. {{cite journal}}: Unknown parameter |month= ignored (help)
  • Smith AJ, Jackson MW, Neufing P, McEvoy RD, Gordon TP (2004). "A functional autoantibody in narcolepsy". Lancet. 364 (9451): 2122–4. doi:10.1016/S0140-6736(04)17553-3. PMID 15589310.{{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)

وصلات خارجية

الكلمات الدالة:
تمّ الاسترجاع من "https://www.marefa.org/w/index.php?title=خدار&oldid=2097103"