مرض كرويتسفلت-جاكوب

(تم التحويل من Creutzfeldt-Jakob disease)
مرض كرويتسفلت-جاكوب
VCJD Tonsil.jpg
Tonsil biopsy in variant CJD. Prion Protein immunostaining.
التبويب والمصادر الخارجية
ICD-10A81.0, F02.1
ICD-9-CM046.1
OMIM123400
DiseasesDB3166
eMedicineneuro/725
Patient UKمرض كرويتسفلت-جاكوب
MeSHD007562

مرض كريتزفيلدت ـ جاكوب Creutzfeldt–Jakob disease نوع نادر من الخرف الذي يدمر خلايا الدماغ. وأول من شخص هذا المرض هما طبيبا الأمراض العصبية والنفسية الألمانيان هانز جي، والفونس إم. جاكوب، في أوائل عشرينيات القرن العشرين. وفى معظم الحالات،

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

الأعراض

وفى معظم الحالات، كانت الأعراض الأولى لهذا المرض هي فقدان الذاكرة أو السلوك غير الطبيعي. وفي غضون أسابيع تحدث اضطرابات في الرؤية، وقلة التركيز وضعف العضلات ونوبات مرضية أخرى. وتستمر القدرة الذهنية والإدراكية في التدهور، ويتقدم المرض بسرعة ويؤدي إلى الوفاة، وعادة ما يتم هذا في غضون عام.

Spongiform change in CJD

الاسباب

لا يعرف الأطباء العامل المسبب لهذا المرض، ولكنه يرتبط ببروتين شاذ يوجد في الماشية. ولاتظهر أعراض هذا المرض إلا بعد شهور أو سنين من العدوى. ولم يكتشف العلماء بعد كيف ينتشر هذا المرض بين الناس، إلا في حالات قليلة تحدث بالاتصال العرضي مع المواد الملوَّثة بالمرض. ويحدث هذا المرض في جميع أنحاء العالم، ويصيب حوالي شخص من كل مليون شخص. ويصيب الرجال والنساء بين أعمار 50 و 75 سنة، ولم يُكتَشف أي علاج أو دواء له حتى الآن.

Characteristic Classic CJD Variant CJD
Median age at death 68 years 28 years
Median duration of illness 4–5 months 13–14 months
Clinical signs and symptoms Dementia; early neurologic signs Prominent psychiatric/behavioral symptoms; painful dysesthesias;

delayed neurologic signs

Periodic sharp waves on electroencephalogram Often present Often absent
Signal hyperintensity in the caudate nucleus and putamen on diffusion-weighted and FLAIR MRI Often present Often absent
"Pulvinar sign"[حدد] on MRI Not reported Present in >75% of cases
Immunohistochemical analysis of brain tissue Variable accumulation. Marked accumulation of protease-resistant prion protein
Presence of agent in lymphoid tissue Not readily detected Readily detected
Increased glycoform ratio on immunoblot analysis of

protease-resistant prion protein

Not reported Marked accumulation of protease-resistant prion protein
Presence of amyloid plaques in brain tissue May be present May be present

المصادر

وصلات خارجية