وهن عضلي

الوهن العضلي Myasthenia gravis
Synapse diag4.png
Detailed view of a neuromuscular junction:
1. Presynaptic terminal
2. Sarcolemma
3. Synaptic vesicle
4. Nicotinic acetylcholine receptor
5. Mitochondrion
التبويب والمصادر الخارجية
ICD-10G70.0
ICD-9-CM358.0
OMIM254200
DiseasesDB8460
MedlinePlus000712
eMedicineneuro/232
emerg/325 (emergency), med/3260 (pregnancy), oph/263 (eye)
Patient UK

فشل عرض الخاصية P1461: لم يتم العثور على الخاصية P1461.

وهن عضلي
MeSHD009157

الوهن العضلي Myasthenia gravis مرض غير مُعْد يتميز بضعف العضلات الهيكلية. ويزداد هذا الوهن مع النشاط الجسماني ولكن يُمكن تسكينه جزئيا بأخذ قسط من الراحة. ويُمكن أن يُصاب بالمرض الرجال والنساء من مختلف الأعمار. ولكنه غالبًا ما يكون أكثر تكرارًا عند النساء من عمر 15 إلى 30 سنة والرجال من عمر 40 إلى 70 سنة.

يصيب الوهن العضلي العضلات الهيكلية للوجه بصفة خاصة، كما يُصيب العنق واليدين والقدمين. وقد تشمل الأعراض ارتخاء الجفنين، ووهن اليدين والقدمين، وصعوبة التنفس والمضغ. ويصعب تشخيص المرض لأن الأعراض المُبكرة غالبًا تكون طفيفة، وقد تظهر وتختفي.

ويعتقد معظم الباحثين بأن الوهن العضلي يحدث نتيجةً لقصور في نقطة اتصال عصبية عضلية، وهي النقطة التي تنتقل فيها النبضة العصبية إلى العضلة. وعادةً ما تنطلق مادةٌ تُسمى الأستيلكولين من المُنتهى العصبي وتُصبح ملتصقة بالجزيئات المستقبلة في العضلة، فتجعل العضلة تتقلص. وفي حالة الوهن العضلي يتداخل شيءٌ ما مع وصلة العصب إلى العضلة. ويظن كثيرٌ من الباحثين أن الوهن العضلي مرضٌ ذاتي المناعة. وفي مثل هذا النوع من الأمراض، يقوم جهاز مناعة الجسم، الذي يُهاجم في العادة البكتيريا والفيروسات الضارة، بمهاجمة أنسجة الجسم نفسه. ويبدو أن جهاز المناعة يقوم بتدمير الجزيئات المستقبلة في العضلات.

وبالعلاج يُمكن لمعظم ضحايا الوهن العضلي أن يعيشوا في أغلب الأحيان حياةً طبيعيةً تمامًا. ويُعالج الأطباء أعراض المرض بعقاقير تُسمى مسوخ مُضادات الكولين، وقد يكون استخدام عقاقير الكورتيزون نافعًا أيضًا.

كما أن استئصال التوتة، وهي جزء من جهاز المناعة، قد يُساعد المريض، خاصة أثناء المراحل المبكّرة من المرض. وفي حالات متقدمة معينة، يقوم الأطباء بسحب دم المريض وتطهيره من المواد المناعية التي قد تُهاجم المستقبلات العضلية. وحينئذ تتم إعادة نقل الدم النقي إلى جسم المريض وتُستخدم العقاقير الكابتة للمناعة أيضًا في معالجة المرض.

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

التصنيف

  • Class I: Any eye muscle weakness, possible ptosis, no other evidence of muscle weakness elsewhere
  • Class II: Eye muscle weakness of any severity, mild weakness of other muscles
    • Class IIa: Predominantly limb or axial muscles
    • Class IIb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles
  • Class III: Eye muscle weakness of any severity, moderate weakness of other muscles
    • Class IIIa: Predominantly limb or axial muscles
    • Class IIIb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles
  • Class IV: Eye muscle weakness of any severity, severe weakness of other muscles
    • Class IVa: Predominantly limb or axial muscles
    • Class IVb: Predominantly bulbar and/or respiratory muscles (Can also include feeding tube without intubation)
  • Class V: Intubation needed to maintain airway


Signs and symptoms

Blepharoptosis of the left eye.

Pathophysiology

A juvenile thymus. It shrinks with age.


The acetylcholine receptor.



Associated condition

في الحمل

Diagnosis

Physical examination

اختبارات الدم

Neurophysiology

Edrophonium test

Photograph of a patient showing right partial ptosis (left picture). The left lid shows compensatory pseudo lid retraction because of equal innervation of the levator palpabrae superioris (Hering's law of equal innervation). Right picture: after an edrophonium test, note the improvement in ptosis.


التصوير

Pulmonary function test

Pathological findings

العلاج

العلاج

Neostigmine, chemical structure.


Azathioprine, chemical structure.


. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Plasmapheresis and IVIG

الجراحة



Prognosis

علم الأوبئة

مرضى مشاهير

المصادر

وصلات خارجية