رباعية فالو

Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot.svg
Diagram of a healthy heart and one suffering from tetralogy of Fallot
التبويب والمصادر الخارجية
التخصصجراحة القلب, طب الأطفال
ICD-10Q21.3
ICD-9-CM745.2
OMIM187500
DiseasesDB4660
MedlinePlus001567
eMedicineemerg/575
Patient UK

فشل عرض الخاصية P1461: لم يتم العثور على الخاصية P1461.

رباعية فالو
MeSHD013771

رباعية فالو Tetralogy of Fallot هي عيب خلقي في القلب التي تقليديا تفهم بان تتكون من اربعة عيوب تشريحية (علما بان ثلاثة منهم يكونوا دائما موجودين). وهي اشهر داء قلبي زراقي، ممثلا 55-70%, وهو من اشهر اسباب متلازمة الطفل الازرق. وقد وصفها 1672 by نيلز ستنسن, في سنة1673 ووصفها ادوارد ستاندفولرد, وفي سنة 1888 حيث قام الطبيب الفرنسي اتيان فالو, والذي سمي باسمه.[1]

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

المورفولوجيا التشريحية

العيوب الاربعة الاولية

كما هو المعهود فقد وصفت , رباعية فالوت انها تتكون من أربعةعيوب توجد مجتمعة:

  1. أ عيب الحاجز البطيني (VSD): هو ثقب بين الغرفتين السفلتين بالقلب(البطينين) . هذا العيب يتمركز حول اعلى الجانب البطيني الحاجزي ( الحاجز المخرجي), وفي معظم الحالاتيكون مفرد وكبير وفي بعض الحالات فان ثخانة الحاجز (التضخم الحاجزي) قد يتسبب في ضيق حواف العيب.[2]
  2. تضيق الشريان الرئوي: هوضيق في تدفق الدم البطيني الايمن ويمكن ان يحدث في الصمام الرئوي (ضيق صمامي) او فقط اسفل الرئوي الصمام (ضيق قمعي). الضيق القمعي الرئوي غالبا ما يكون بسبب زيادة نمو في جدار عضلات القلب(تضخم الترابيق الجدارية الحاجزية),[2] بالرغم من ان هذه الاحداث تؤدي الى تكوين الابهر الممتطى الا انه يعتقد انها ايضا السبب. يعتبر الضيق الرئوي السبب الرئيسي في العيوب التشريحية, مع العيوب الاخرى المصاحبة لها بحيث يعمل كنظام تعويضي الى الضيق الرئوي .[3] ان درجة الضيق تختلف بين الافراد ويعد التحديد الاولي للاعراض والشدة. هذه العيوب نادرا ما توصف ضيق رئوي فرعي او انسداد رئوي فرعي.[4]
  3. الابهر الممتطى: ان الصمام الاورطي يحتوي على وصلة ثنائية البطينين, والتي, توجد فوق عيب الحاجز البطيني وتتصل بكل من البطين الايمن والايسر. ان درجة اتصال الاورطى بالبطين الايمن ترجع الى درجة الامتطاء." ويمكن لجذر الاورطى ان يتحرك تجاه الامام او مباشرة فوق العيب الحاجزي, ولكنها عادة ما تكون في وضع مخالف على يمين جذر الشريان الرئوي. ان درجة الامتطاء تتغير بنسبة 5-95%من الصمام بحيث تكون متصلة بالبطين الايمن.[2]
  4. التضخم البطيني الايمن: ان ال بطين الايمن جزء عضلي اكثر من الطبيعي, مما يؤدي الى شكل البوت المميز(coeur-en-sabot) كما يرى في الاشعة السينية. ويكون نتيجة عدم انتظامالحاجز البطيني الخارجي, فان جدار البطين الايمن يزداد حجمه ليستطيع التعامل مع زيادة الانسداد في التدفق الدموي على الجانب الايمن. اتفق على ان يعرف هذا الشكل بالعيب الخلقي الثانوي, حيث ان درجة التضخم عامة تزداد مع التقدم في السنe.[5]


اختلافات أخرى

يوجد هناك بعض الاختلافات من الناحية التشريحية بالقلب لمختلف الافراد بخصوص رباعية فالو. بداية, فان درجة انسداد تدفق الدم في البطين الايمن تختلف بين المرضى وعامة تحدد الاعراض الاكلينيكية وتقدم المرض. بالاضافة الى, فان رباعية فالوقد تظهر باشكال مختلفة اخرى تتمثل في :

  1. ضيق في الشريان الرئوي, ويحدث في 40% من المرضى
  2. الصمام الرئوي ثنائي الشرفات, ويحدث في 40% من المرضى
  3. قوس الاورطى الايمن, ويحدث في 25% من المرضى
  4. العيوب الخلقيةللشرايين التاجية, ويحدث في 10% من المرضى
  5. عيوب الحاجز الاذيني, في ذه الحالة تسمى المتلازمة خماسية فالو
  6. العيب الحاجزي الاذيني البطيني
  7. العيبي الوريد الرئوي الارتجاعيجزئيا أو كليا
  8. الضلوع المتشعبةو الجنف

رباعية فالو مع رتق الرئة (الجزع الكاذب الشرياني) هو البديل القويحيث يحدث انسداد كامل للدم(رتق) في البطين الايمن , مما يؤدي الىغياب الجزع الرئوي خلال التطور الجنيني. في مثل هؤلاء الافراد يحدث, تحويل كامل للدم من البطين الايمن للبطين الايسر حيث يتم الضخ هناك فقط خلال الاورطى. يتم ارواء الرئتين عن طريق عدد هائل من التفرعات الشريانية الجانبية وفي بعض الاحيان عن طريق القناة الشريانية

الوبائيات والاسباب

تحدث رباعية فالو لنسبة 3-6 من كل 10000 مولود ويمثل ما بين 5-7% من امراض القلب الخلقية . ويعتقد ان يكون سببها اما بيئي أو وراثي او الاثنان معا. وهذا يكون مصاحبا حذف لكروموسوم 22 و diGeorge syndrome. يحدث هذا بنسبة اعلى في الرجال عنه في النساء .

ان ابحاثعلم الجنين تظهر انها تكون نتيجة سوء الترصيف الامامي لل الحاجز اللامتبلور, مما يؤدي الى خليط اكلينيكي من VSD, انسداد رئوي , والاورطى الممتطى. بينما ينتج التضخم البطيني الايمن من خليط من اي من الاسباب التي تعوق تدفق الدممن البطين الايمن .

الفيزيولوجيا المرضية والاعراض

ينتج عن رباعية فالو نقص في اكسجة الدم نتيجة مزج الدم المؤكسج بالدم الغير مؤكسج في البطين الايسر خلال العيب الحاجزي البطيني و يفضل مرور الدم المختلط من كلا البطينين خلال الاورطى نتيجة توقف سريان الدم خلال الصمام الرئوي. هذا ما يسمى بالتحويلة من اليسار الى اليمين السبب الاولي هو نقص تشبع الدم بالاكسجين مصاحب ب زراق او لايكون موجود ويكون هذا منذ الولادة او في سنوات النمو الاولى . اذا لم يعاني الطفل من الزراقtheفان هذا قد يرجع الى مثل "التيت الوردي". هناك اعراض اخرى مثل

نفخات قلبية والتي قد تتراوح ما بين غير محسوسة الى عالية جدا, صعوبة في التغذية,

فشل في زيادة الوزن, تأخر في النمو والتطور الجسماني,,

ضيق النفس مع المجهود تعجر في اصابع اليدين والقدمين,

و كثرة الكريات الحمراء.

قد يصاحب رباعية فالو في الاطفال "نوبات تيت". ان الالية الدقيقة لهذه النوبات غير معروفة, ولكنه يفترض انه ينتج عن ازدياد مؤقت لمقاومة تدفق الدم للرئتين مع افضلية تدفق الدم الغير مشبع الى الجسم . تتميز نوبات تيت ببزيادة واضحة ومفاجئة لعرض الزراق يتبعه اغماءة, وقد ينتج عنه تلف في خلايا المخ نتيجة نقص الاكسجين والذي يؤدي الى الوفاة. على الاطفال الاكبر سنا ان يجلسوا القرفصاء اثناء النوبة, والتي تقطع دوران الدم للرجلين ومن ثم تحسن تدفق الدم للمخ وباقي الاعضاء الحيوية.

طالع أيضاً

المصادر

  1. ^ synd/2281 at Who Named It?
  2. ^ أ ب ت Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PE. (2005) Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Churchill Livingstone, Philadelphia. ISBN 0443071039.
  3. ^ Bartelings M, Gittenberger-de Groot A (1991). "Morphogenetic considerations on congenital malformations of the outflow tract. Part 1: Common arterial trunk and tetralogy of Fallot". Int. J. Cardiol. 32 (2): 213–30. doi:10.1016/0167-5273(91)90329-N. PMID 1917172.
  4. ^ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690.
  5. ^ Anderson RH, Tynan M. Tetralogy of Fallot – a centennial review. Int J Cardiol. 1988 21; 219-232. PMID 3068155.

وصلات خارجية

تمّ الاسترجاع من "https://www.marefa.org/w/index.php?title=رباعية_فالو&oldid=660785"